De drabbade lymfkärlen finns vanligen i huden och i sällsynta fall i andra mjukdelar eller i skelettet. Lymfangiom uppträder främst på höfter, skuldror, i halsregion och i mun. Oftast är de medfödda och beror då på anläggningsrubbningar, men de är inte ärftliga. Blåsorna är fyllda med klar vätska, men blödningar