Defekten beror på en bristfällig slutning av skiljeväggen mellan höger och vänster förmak. Defekten är oftast central (sekundumtyp). Den kan även sitta nära klaffplanet mellan förmak och kammare (primumtyp), varvid den ofta är förenad med mitralklaffsläckage. Syrsatt blod från vänster förmak passerar genom defekten till höger förmak och pumpas sedan