Kostmanns sjukdom
Kostmanns sjukdom (efter den finländsk-svenske barnläkaren Rolf Kostmann, 1909–82), svår medfödd neutropeni, infantil genetisk agranulocytos, recessivt ärftlig sjukdom som medför starkt reducerat antal neutrofila granulocyter (neutrofiler) i blodet.
Eftersom denna typ av vita blodkroppar är av avgörande betydelse i kroppens försvar mot bakteriella infektioner får barnen från första levnadsåret, ofta med början kort efter födelsen, svåra sådana infektioner i hud och slemhinnor, öron och luftvägar, senare också i munhålan med tandlossning. Infektionerna kan ha dödlig utgång trots behandling
Information om artikeln
Källangivelse