Sjukdomen börjar akut, vanligen i tidig spädbarnsålder, med feber, generell lymfkörtelsvullnad, mjält- och leverförstoring, sjukliga förändringar i lungorna och hudförändringar som liknar seborré och kan innehålla blödningar. Andra symtom är blodbrist (anemi) och brist på blodplättar (trombocytopeni). Behandling med kortisonpreparat och cellhämmande läkemedel brukar tillämpas. I vissa fall har interferonbehandling