Medfödda (kongenitala) pankreascystor anses bero på felaktig utveckling av körtelns utförsgångar. Likartade (oftast flera) cystor kan förekomma t.ex. vid Hippel–Lindaus sjukdom. Den vanligaste formen av pankreascystor är emellertid pseudocystor som, i motsats till de sällsynta äkta pankreascystorna, inte är försedda med epitelbeklädnad. Pseudocystor uppkommer efter vävnadsdöd (nekros)